Table des matières

• Juillet 2001- Article de la revue Infirmières de Québec sur la technique EXIT
• 15 Avril 2001- Dr. Jean-Martin Laberge, personalité de la semaine du Journal La Presse
• 5 avril 2001 - Une première québécoise : une équipe du CUSM emploie une nouvelle technique pour mettre au monde un fœtus à risque
• 6 Avril 2001 - Une naissance peu banale
• 20 Juin 2000- Médecine du 21e siècle : création du premier Centre de diagnostic et de traitement fœtal au Québec

Article de la revue Infirmières du Québec sur la technique EXIT

Cliquez ici pour le télécharger. Vous aurez besoin du lecteur Acrobat Reader pour le visioner

	Photo Alain Roberge, La Presse
	Le docteur Jean-Martin Laberge, de l'Hôpital de Montréal pour enfants, porte fièrement dans ses bras la petite Liora, sous le regard admiratif de sa mère Esther Castiel.

Le cordon ombilical de Liora Benhamou n'était pas encore coupé qu'elle avait déjà subi sa première chirurgie. Quand elle est née à l'Hôpital de Montréal pour enfants, le 21 décembre dernier, Liora avait une tumeur de 1,4 kilo au cou.

Une équipe de 42 personnes, dont 13 médecins, ont sorti le haut de son corps du ventre de sa mère pour installer un tube dans la trachée du bébé. Puis l'obstétricien l'a sortie complètement, a coupé le cordon ombilical, avant de laisser la place aux chirurgiens qui ont enlevé la tumeur.

Sans le tube dans sa trachée, qu'il a fallu 40 minutes pour installer, Liora serait morte étouffée en quelques minutes, selon le Dr Jean-Marie Laberge, chef de la chirurgie pédiatrique. Cette première application québécoise d'une technique utilisée depuis huit ans aux États-Unis, qui permet d'opérer un bébé encore relié au cordon ombilical, est la dernière étape avant la chirurgie fœtale, a expliqué le Dr Laberge, hier en marge d'une conférence de presse à l'hôpital de la rue Tupper. Aux États-Unis, surtout à Philadelphie, des chirurgiens opèrent depuis huit ans des foetus affligés de diverses malformations, puis les remettent dans le ventre de leur mère pour que celle-ci mène la grossesse à terme.

Les parents de la petite Liora, qui ne devrait garder qu'une voix rauque comme séquelle, ont souffert le martyre de juillet à décembre. Au départ, la grossesse d'Esther Castiel s'annonçait aussi bien que ses trois précédents. Mais une échographie à l'hôpital Royal Victoria a montré une anomalie. Le verdict a été brutal: c'était un «bébé de Turner», qui mourrait à la naissance, se rappelle le père, Jean-Noël Benhamou, avec un brin d'amertume. «Sur le coup, j'ai pleuré, pour la première fois en six mois, se souvient l'étudiant en droit de 29 ans (sa femme en a 31). Puis je me suis rendu compte que c'était ma femme qui avait du trouble, et qu'il fallait que je sois fort.» Étant juif pratiquant, le couple montréalais a d'emblée écarté l'avortement et demandé une contre-expertise à l'Hôpital de Montréal pour enfants.

Après quelques visites, le diagnostic a changé: il s'agissait en fait d'un tératome, une tumeur bénigne formée de tissus aussi divers que des cellules cérébrales, intestinales et osseuses. Au fil de la grossesse, du liquide tumoral a été drainé pour ralentir la croissance de la tumeur, l'une des plus grosses jamais enlevée avec cette technique, selon le Dr Laberge. À partir de 29 semaines, l'équipe a été sur le qui-vive, au cas où le coeur du bébé faiblirait face à la demande sanguine importante de la tumeur. L'opération a été effectuée peu après la 32e semaine, quand la prématurité a cessé de poser un problème. «La tumeur était tellement grosse qu'il fallait la tenir pour ne pas qu'elle comprime les poumons du bébé et l'empêche de respirer», commente le Dr Laberge.

Selon le Dr Laberge, il n'aurait pas été possible de remettre Liora dans le ventre de sa mère et de poursuivre la grossesse, parce que l'ablation a duré quatre heures, près de trois fois plus que la durée maximale d'une chirurgie fœtale Une anesthésie spéciale a empêché l'utérus de commencer ses contractions sous le choc opératoire.

Liora, qui portait hier une charmante robe verte et une veste lavande, n'avait pour seule trace de son opération et de ses trois mois d'hospitalisation qu'une joue droite plus basse que la gauche. Certains nerfs du côté gauche ont été détruits ou endommagés par la tumeur ou l'opération. «Mais nous avons bonne confiance qu'elle s'en remettra et n'aura pas le sourire de Jean Chrétien», a blagué le Dr Laberge. Elle doit être nourrie par un tube introduit dans son estomac, parce qu'elle est incapable de prendre beaucoup de lait à la fois, mais les médecins croient qu'elle s'alimentera normalement d'ici quelque temps. Quant à ses parents, ils sont prêts à avoir d'autres enfants si c'est possible.

en haut

Une première québécoise : une équipe du CUSM emploie une nouvelle technique pour mettre au monde un fœtus à risque

Montréal, le 5 avril 2001 - « C’est grâce à l’esprit d’équipe que l’accouchement s’est bien passé et que ce bébé hors du commun a vu le jour », a expliqué le D^r Jean-Martin Laberge, directeur, Chirurgie générale à l’Hôpital de Montréal pour enfants (HME) du Centre universitaire de santé McGill (CUSM). Lors d’une conférence de presse qui s’est tenue aujourd’hui, le D^r Laberge et une équipe de médecins et de professionnels de la santé du CUSM ont expliqué aux représentants des médias comment, pour la première fois au Québec, ils ont utilisé la technique EXIT afin de mettre au monde la petite Liora à l’HME, le 21 décembre 2000.

Tout a commencé à la fin de l’été dernier, lorsque la mère, qui en était à sa 18^e semaine de grossesse, a consulté le D^r Samir Khalife, obstétricien à l’Hôpital Royal Victoria (HRV) du CUSM. Elle venait d’apprendre que le fœtus présentait une masse sur le cou, plus volumineuse que la tête. Par la suite, on a établi qu’il s’agissait d’un tératome. Après avoir rencontré l’obstétricien, des chirurgiens pédiatriques et Lola Cartier, conseillère en génétique, les parents ont pris la décision de ne pas interrompre la grossesse. L’équipe de soins était confrontée à un obstacle important, car le tératome, qui représentait plus de la moitié de la taille du fœtus, risquait d’étouffer le bébé durant l’accouchement. Il importait donc de trouver une technique d’accouchement qui permette de prévenir une telle éventualité.

La technique EXIT

L’équipe du D^r Laberge a opté pour la technique EXIT. Tout d’abord, le D^r Khalife a procédé à une césarienne modifiée : seule la partie supérieure du corps a été extraite de l’utérus et le cordon ombilical n’a pas été coupé. L’équipe a eu recours à des techniques d’anesthésie spéciales afin que l’utérus ne se contracte pas. Tout en soutenant la masse, on a inséré un tube dans la trachée afin que le bébé puisse respirer, puis on en a ajusté la position avant de couper le cordon. Ainsi, Liora est née. Au total, 39 minutes se sont écoulées entre l’apparition de la tête et la naissance. L’intubation du bébé, avant qu’elle n’ait besoin de respirer et pendant qu’elle bénéficiait toujours de l’apport d’oxygène par le cordon, constitue l’élément clé de cette technique. Des spécialistes de la néonatalogie, qui ont été intégrés à l’équipe dès le début de la planification de l’intervention, se trouvaient dans la salle d’opération pour stabiliser l’enfant après la naissance.

L’ablation chirurgicale du tératome a débuté trois heures après l’accouchement. La masse avait affecté la région du cou où elle était fixée. Par conséquent, Liora avait des obstacles à surmonter, notamment des troubles de l’appareil gastro-intestinal et du larynx. Après l’intervention, la petite a été admise à l’unité de soins néonatals intensifs de l’HME, où elle a séjourné pendant trois mois. Elle a récemment obtenu son congé de l’hôpital et nul doute que ce bel enfant a un brillant avenir devant elle.

Le personnel infirmier : un acteur de premier plan

« Je crois qu’il faut souligner l’importance du rôle joué par les membres du personnel infirmier dans le cadre de cette intervention », a mentionné le D^r Khalife. Leur contribution était non seulement déterminante au chapitre des soins constants que nécessitait le bébé, mais également essentielle au plan de la logistique que requiert un cas aussi complexe. »

« La coordination d’activités cliniques qui se déroulaient dans deux hôpitaux constituait la plus grande difficulté. Si l’intervention a été couronnée de succès, c’est grâce au travail d’équipe extraordinaire qui a été accompli avant, pendant et après le jour J. L’équipe de soins infirmiers et l’équipe médicale ont veillé avant tout à ce que la mère et l’enfant aient droit aux meilleurs soins qui soient », a déclaré Julie Goudreau, infirmière chef adjointe à l’Unité d’obstétrique et de soins périnataux de l’HRV.

« Aujourd’hui, nous sommes plus que jamais prêts à traiter d’autres malformations fœtales qui peuvent nécessiter une intervention chirurgicale avant la naissance », a fait remarquer le D^r Laberge. Outre ce dernier et le D^r Khalife, l’équipe était constituée d’une douzaine de spécialistes en obstétrique, chirurgie pédiatrique, anesthésie, néonatalogie, cardiologie, en plus des nombreuses  infirmières spécialisées et d’une conseillère en génétique. Bon nombre de ces personnes font partie de l’Équipe de diagnostic et de traitement fœtal de McGill, un groupe de 30 spécialistes qui assurent un service complet de consultation et de traitement aux parents et aux médecins qui ont besoin d’information sur le diagnostic ou le pronostic et, éventuellement, d’un traitement durant et après l’accouchement.

« Pendant plusieurs semaines, nous avons planifié l’intervention dans ses moindres détails, notamment la position des appareils et des 28 personnes qui devaient se trouver dans la salle d’opération à un moment ou à un autre », ont indiqué les membres de l’équipe. « Il sera certainement plus facile de s’occuper de la logistique et de la planification lorsque les partenaires du CUSM occuperont un site unique ».

Quant aux parents de Liora, ils rayonnent de bonheur et remercient tous ceux et celles qui ont assuré des soins à leur fille. « Dieu nous a envoyé une épreuve terriblement difficile, mais Il nous a aussi mis entre les mains des meilleurs docteurs et infirmières.  Ce 21 décembre de l’année 2000, premier jour de Hanouca (Fête des Lumières), s’est concrétisé par un autre miracle, celui de la naissance d’une petite fille qui n’aurait jamais pu voir le jour sans la coopération et la volonté hors du commun de dizaines de docteurs et infirmières, sans aucun doute les meilleurs et les plus dévoués de leur profession.  Il n’existe pas de mots assez forts pour les remercier. »

en haut

Montréal, 20 juin 2000 – « Le diagnostic et le traitement médical précoce pourrait  changer radicalement l’issue d’une grossesse à risque. »  C’est ce qu’ont expliqué et tenté de démontrer aujourd’hui plusieurs spécialistes du Centre universitaire de santé McGill qui, en collaboration avec l’Hôpital général juif, viennent de créer le tout premier centre québécois de diagnostic et de traitement fœtal.

« Il s’agit d’un centre de référence pour les femmes enceintes dont le développement du foetus comporte des probabilités de malformation congénitale en raison soit d’antécédents familiaux, soit d’une échographie anormale ou d’une exposition à des substances toxiques», explique le Dr Valérie Désilets, codirectrice médicale du Centre de diagnostic et de traitement fœtal McGill, avec les docteurs Lucie Morin et Hélène Flageole.  (Le Dr Désilets et le Dr Morin sont au département d’obstétrique & gynécologie tandis que le Dr Flageole est au Service de chirurgie pédiatrique, CUSM)

«L’équipe du nouveau Centre, qui est soutenue par de nombreux surspécialistes, a mis sur pied un service complet de consultation et de traitement pour les parents et les médecins qui ont besoin d’information au sujet du diagnostic et du pronostic, ainsi que des interventions possibles lors de la grossesse ou après la naissance. »  En tout, une trentaine de  spécialistes en obstétrique, néonatalogie, génétique, échographie, cardiologie, imagerie médicale, chirurgie pédiatrique, neurochirurgie, et autres surspécialistes, de l’Hôpital Royal Victoria, de l’Hôpital de Montréal pour enfants et de l’Hôpital général juif font désormais équipe ensemble, sous une même entité, pour aider ces parents.

Les femmes référées par leur médecin traitant consultent d’abord les généticiens cliniques afin de connaître et de comprendre les anomalies fœtales congénitales qui se présentent lors de la grossesse. Elles sont ensuite référées sans délai vers les surspécialités pertinentes. « Le soutien qu’offre le Centre est crucial aux parents ou futurs parents qui ne savent plus que penser au moment où on leur apprend la mauvaise nouvelle », affirme Lola Cartier, coordonnatrice du Centre et conseillère en génétique.  « Quel type de malformations présente le fœtus? Pourquoi s’est-elle produite? Quelle en sera l’issue? Quelles sont les interventions possibles pendant et après la grossesse? Quelle qualité de vie aura mon enfant?  Ce sont là le type de questions abordées avec les parents afin qu’ils puissent prendre une décision éclairée quant à la poursuite d’une grossesse à risque et aux options possibles. »

À titre d’exemple, mentionnons le choix d’une femme enceinte qui s’est avéré des plus appropriés pour l’aider à mener à terme sa grossesse gémellaire avec syndrome transfuseur-transfusé. Les médecins ont eu recours à l’amnioréduction, qui consiste à retirer une grande quantité de liquide amniotique en cours de grossesse.  Dans ce cas-ci, cette procédure a dû être répétée à plusieurs reprises pour permettre à la mère de donner naissance à deux jumelles en pleine santé, malgré leur prématurité ET leur petit poids.

De même, le cas d’un bébé dont l’échographie révélait une malformation du poumon démontre que des conseils appropriés et un suivi adéquat sont déterminants dans la décision des parents de mettre un terme ou non à la grossesse.  L’expertise des spécialistes du Centre a permis de déterminer qu’aucun signe majeur ne laissait présager un pronostic alarmant pour la santé de l’enfant et, bien que sa condition nécessite ultérieurement une intervention chirurgicale, ses parents ont décidé de poursuivre la grossesse, mettant au monde un garçon en pleine santé.

Les spécialistes du Centre de diagnostic et de traitement foetal McGill reçoivent chaque année un nombre croissant de parents qui ont besoin d’une expertise multidisciplinaire en matière de génétique, d’obstétrique, et de surspécialités pédiatriques. Ils sont référés par leurs médecins traitants et proviennent de toutes les régions du Québec.  C’était  pour consolider cette expertise et offrir un service mieux coordonné que plusieurs spécialistes se sont regroupés pour former le Centre;  ces spécialistes apportent des connaissances médicales de pointe, que ce soit pour le conseil génétique, l’évaluation des risques ou le traitement du bébé avant, pendant ou après l’accouchement.

Le Centre de diagnostic et de traitement foetal offre ses services dans deux hôpitaux du Centre universitaire de santé McGill (Royal Victoria et Montréal pour enfants) et l’Hôpital général juif.